Los inhibidores no se presentan en todas las personas que tienen trastornos hemorrágicos, pero pueden afectar gravemente a las personas que los presentan. Con frecuencia, las personas no muestran síntomas, a menos que tengan un episodio hemorrágico. No obstante, la pronta detección de un inhibidor le ayudará a tener mejores posibilidades de eliminarlo.
Esta sección sobre inhibidores abarca los siguientes temas:
¿Quién tiene más probabilidades de padecer un inhibidor?
¿Cuáles son los síntomas de un inhibidor?
¿Cómo se detecta un inhibidor?
¿Qué es un inhibidor?
El sistema inmunológico ayuda a proteger a su cuerpo y a mantenerlo sano combatiendo bacterias y virus causantes de enfermedades. Una sustancia desconocida que ingresa a su cuerpo es llamada un antígeno. Cuando el antígeno ingresa al cuerpo activa una respuesta inmunológica. Su cuerpo producirá anticuerpos para combatir al antígeno. Sin embargo, algunas veces, el sistema inmunológico ataca al objetivo equivocado1.
Los inhibidores se presentan cuando el sistema inmunológico de su cuerpo ataca al medicamento para su trastorno hemorrágico, como una sustancia desconocida o antígeno. Su cuerpo crea entonces un anticuerpo contra el medicamento para su trastorno hemorrágico. Este anticuerpo es llamado inhibidor. El anticuerpo, o inhibidor, ataca al medicamento para su trastorno hemorrágico uniéndose a él. Su medicamento se inactivará y ya no podrá realizar su función prevista de detener una hemorragia. Los inhibidores no afectan el lugar, la frecuencia o la gravedad de las hemorragias, pero sí dificultan el control de las mismas.
¿Quién tiene más probabilidades de padecer un inhibidor?
Los expertos no están de acuerdo en la razón exacta por la que una persona presenta un inhibidor. Actualmente no hay un método eficaz para predecir quién presentará un inhibidor. Aun así, la mayoría de los investigadores están de acuerdo en que los inhibidores pueden relacionarse con una combinación de factores como los genes, el historial familiar y médico de una persona, y otros aspectos como el tipo de producto, la edad al momento del primer tratamiento, y la intensidad del tratamiento2,3,4,5.
Los inhibidores se presentan más comúnmente en personas con hemofilia, pero también pueden presentarse en personas con enfermedad de Von Willebrand (tipo 3). Se calcula que cerca del 30% de las personas con hemofilia A grave pueden presentar un inhibidor en algún momento de sus vidas. Se piensa que los inhibidores afectan a alrededor del 4% de las personas con hemofilia B grave. Existen algunos otros factores que se cree incrementan las posibilidades de presentar un inhibidor; entre ellos, los siguientes:
- Personas con hemofilia grave
- Personas negras o hispanas
- Personas con un familiar que tiene un inhibidor
- Personas con ciertas mutaciones genéticas de la hemofilia
Los inhibidores se presentan más comúnmente durante las primeras 50 exposiciones al tratamiento. Dado que muchas personas con trastornos hemorrágicos graves empiezan su tratamiento cuando son jóvenes, frecuentemente se presentan durante la infancia. No obstante, los inhibidores también pueden presentarse en una etapa posterior de la vida. Esto se observa más frecuentemente en personas con una tendencia hemorrágica de menor gravedad. Es importante realizar pruebas de detección de inhibidores periódicamente.4
¿Cuáles son los síntomas de un inhibidor?
Las señales y los síntomas de un inhibidor abarcan hemorragias frecuentes durante un programa de tratamiento periódico y/o ausencia de respuesta al tratamiento. Si tuviera un inhibidor podría no mejorar después de recibir su medicamento normal o la hemorragia podría tardar más tiempo en detenerse. Algunas personas también han presentado reacciones alérgicas o anafilaxis; esto se ha observado más comúnmente en personas con hemofilia B. No obstante, con frecuencia los inhibidores son difíciles de detectar y podrían pasar desapercibidos durante bastante tiempo, por lo que se recomienda hacer pruebas de detección de inhibidores periódicamente1,2.
Si desea obtener más información sobre las pruebas recomendadas consulte el Documento 236 de MASAC.
¿Cómo se detecta un inhibidor?
La prueba más común usada para diagnosticar un inhibidor es un análisis de sangre llamado ensayo Bethesda. Puede pedirlo su proveedor de atención médica en su centro de tratamiento de hemofilia (HTC por su sigla en inglés). Obtener un resultado positivo en el ensayo Bethesda significa que se tiene un inhibidor. El inhibidor que tenga actuará contra el medicamento para su trastorno hemorrágico. Existe la posibilidad de un resultado positivo falso. En estos casos se completa una segunda prueba1.
La cantidad de inhibidor en la sangre de una persona se conoce como título. El título se mide en unidades Bethesda. Si tuviera más de cinco unidades Bethesda tendrá un inhibidor de título alto. Esto significa que su cuerpo tiene una respuesta fuerte contra su medicamento. Si tuviera menos de cinco unidades Bethesda tendrá un inhibidor de título bajo. Esto quiere decir que su cuerpo no tiene una respuesta fuerte contra su medicamento. Si el resultado de su prueba mostrara que usted tiene un inhibidor, su proveedor de atención médica hablará con usted sobre las opciones de manejo y tratamiento. Juntos diseñarán el mejor plan de atención para usted.
Si desea obtener más información sobre el tratamiento para inhibidores consulte Manejo de inhibidores.
La Fundación National de Trastornos Hemorrágicos (NBDF) ha creado útiles recursos para proporcionarle información sobre los inhibidores y qué hacer cuando se tiene un inhibidor. Para obtener más información consulte las siguientes publicaciones:
NBDF también proporciona instrucción en persona centrada en inhibidores, durante la Conferencia sobre Trastornos Hemorrágicos realizada anualmente. Hay subvenciones de viaje disponibles a fin de disminuir la carga de los costos de asistencia. Si desea más información a este respecto consulte la página internet de la Conferencia sobre Trastornos Hemorrágicos.
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