Los defectos en componentes de la sangre como las plaquetas pueden ocasionar que el cuerpo no produzca un coágulo sanguíneo adecuado. Las personas que tienen trastornos hemorrágicos no pueden producir coágulos, y sus hemorragias no se detienen o continúan más tiempo de lo que deberían. La mayoría de los trastornos hemorrágicos son heredados, pero algunas veces el trastorno hemorrágico puede ocurrir de manera espontánea.
La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno hemorrágico más común. Una persona con EVW carece o tiene bajas concentraciones de factor Von Willebrand (FVW), o el FVW que tiene no funciona adecuadamente. Se han identificado varios tipos de EVW, entre ellos tipo 1, tipo 2 y tipo 3, así como los subtipos 2A, 2B, 2M y 2N. Para que a una persona pueda diagnosticársele la EVW se requieren varios análisis de sangre.
Esta sección sobre la EVW abarca lo siguiente:
¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?
Síntomas y diagnóstico de la EVW
¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?
La enfermedad de Von Willebrand (EVW) es un trastorno hemorrágico causado por un problema con el factor Von Willebrand (FVW), una de las proteínas coagulantes de la sangre. Si usted tuviera la EVW, no tendrá suficiente FVW o su FVW no funcionará adecuadamente.
El FVW desempeña dos papeles importantes en la coagulación de la sangre: Hace que las plaquetas se peguen a las paredes de un vaso sanguíneo lesionado, y que se peguen unas con otras. Sin FVW no puede formarse un tapón plaquetario, y la hemorragia en su cuerpo no se detendrá o tardará más tiempo de lo normal en detenerse. El FVW también es llamado proteína portadora porque transporta a uno de los factores de coagulación, el factor VIII (8). Sin FVW, el factor VIII (8) se desintegrará en el torrente sanguíneo y pudiera no haber una cantidad suficiente del mismo para detener su hemorragia.
La EVW es un trastorno hemorrágico hereditario, pero también puede presentarse de manera espontánea (aunque esto es poco común). La EVW es el más común de todos los trastornos hemorrágicos hereditarios. La EVW afecta a 1 de cada 100 personas, o a cerca del 1% de la población en Estados Unidos. La EVW se presenta igualmente en hombres y mujeres. Hay varios tipos diferentes de EVW.
Síntomas y diagnóstico de la EVW
Si usted tuviera EVW, los síntomas generalmente afectarán a las membranas mucosas de su cuerpo (tales como las de la nariz, boca, estómago y pulmones). También pudiera ser que tuviera hemorragias en articulaciones y músculos. Este tipo de hemorragias es mucho más probable si usted tuviera un tipo más grave de la EVW. La EVW permanece subdiagnosticada porque los síntomas con frecuencia son sutiles, ignorados o atribuidos a alguna otra causa.
Los principales síntomas de la EVW son los siguientes2:
- Hemorragias nasales frecuentes (más de 5 por año) que duran más de 10 minutos.
- Hemorragias de cortadas o lesiones que duran más de 10 minutos.
- Propensión a moretones, con moretones elevados y más grandes que una moneda de 25 centavos.
- Que le hayan dicho que usted tiene “bajo el hierro” o que haya recibido tratamiento para la anemia.
- Hemorragia abundante después de cirugías, incluso cirugías dentales.
- Que haya alguien en su familia que tenga uno o más de estos síntomas.
- Que haya alguien en su familia a quien le hayan diagnosticado un trastorno hemorrágico como la EVW o la hemofilia.
- En el caso de mujeres, niñas y quienes pueden menstruar:
- Periodos menstruales abundantes (tener que cambiar una toalla o tapón sanitarios cada hora) o periodos que duran más de 7 días.
- Hemorragia abundante después del alumbramiento o de un aborto espontáneo.
Para que se le diagnostique la EVW, usted necesitará una combinación de análisis de sangre. El primero es una prueba de detección para saber si tiene un trastorno hemorrágico. Estas pruebas miden el tamaño y los tipos de células sanguíneas, cuánto tiempo tarda la sangre en coagular, y qué tan bien coagula la sangre.2 Los resultados de las pruebas de detección pueden ser normales en personas con EVW, de modo que son necesarias más pruebas diagnósticas. Una prueba de antígeno de factor Von Willebrand mide la cantidad de FVW en la sangre. Otras pruebas determinan si el FVW funciona adecuadamente, la composición del FVW, y la cantidad de factor VIII.
Podría ser necesario repetir algunas de estas pruebas varias veces porque sus niveles de FVW podrían cambiar dependiendo de factores como estrés, infecciones, inflamación, ejercicio, hora del día y uso de terapias hormonales.2 Si usted tuviera otros trastornos como hipotiroidismo, esto también podría afectar los niveles de FVW. Las pruebas de sangre deben manejarse de manera cuidadosa y precisa para recibir un diagnóstico exacto. El mejor lugar para que usted se realice estos análisis y reciba un diagnóstico es un centro de tratamiento de hemofilia (HTC por su sigla en inglés). Hay HTC a través de todo el país.
Si desea obtener más información sobre el HTC más cercano a usted consulte el directorio de búsqueda de HTC de los CDC.
Guías y recursos sobre la EVW
En enero de 2021 se publicaron nuevas guías para el diagnóstico y tratamiento de la EVW, gracias a un esfuerzo colaborativo entre NBDF, la FMH (Federación Mundial de Hemofilia), la Sociedad Estadounidense de Hematología (ASH por su sigla en inglés), y la Sociedad Internacional sobre Trombosis y Hemostasia (ISTH por su sigla en inglés). Las nuevas recomendaciones orientan el diagnóstico y el tratamiento de la EVW y toman en cuenta tanto las mejores pruebas científicas disponibles como la perspectiva de los pacientes.
Encontrar más recursos sobre la EVW
A continuación aparecen algunos otros recursos para personas con EVW, incluso un libro de actividades para niños con EVW, resúmenes de las guías sobre la EVW, e información sobre hemorragias nasales:
*Por favor tomen an cuento que nuestros recursos sobre la EVW están solo en Ingles en este momento. Esperamos en el año 2024 a tener todos los recursos en español.
1. CDC. (2020, October 26). VWD Diagnosis. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/diagnosis.html
2. CDC. (1o de abril de 2021). What is von Willebrand disease? Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/vwd/facts.html