La terapia de factor de coagulación (llamado factor) es el factor de coagulación faltante en forma de polvo seco. Antes de infundirlo se mezcla con agua para convertirse en líquido. Algunos productos de factor de coagulación, llamados factores derivados de plasma, se fabrican a partir de plasma de donaciones de sangre humana. Otros, llamados factores recombinantes, se fabrican en el laboratorio y no usan proteínas de sangre humana.

Cuando se administra el factor de coagulación se incrementa el nivel de factor en la sangre. Este incremento solo dura un cierto número de horas, con base en la vida media del factor de coagulación. La vida media es el tiempo que tarda el cuerpo en usar hasta la mitad del factor que circula en el cuerpo. Las terapias de reemplazo de factor pueden tener vidas medias más cortas o más largas, dependiendo de lo siguiente: 

• El trastorno hemorrágico que tiene su hijo(a). 

• La manera en la que el cuerpo de su hijo(a) usa (metaboliza) el factor de coagulación. 

• Si su hijo(a) usara terapia de vida media estándar (VME) o de vida media prolongada (VMP). 

A continuación encontrará más información sobre terapias de vida media estándar y de vida media prolongada. 

• Terapias de vida media estándar (VME): Las terapias de VME se usan para el tratamiento de las hemofilias A y B, algunos tipos de la enfermedad de Von Willebrand (EVW), y algunos trastornos hemorrágicos poco comunes. El número de infusiones que una persona necesita puede variar de tres veces a la semana hasta todos los días, dependiendo de la persona. 

• Terapias de vida media prolongada (VMP): Las terapias de VMP contienen una molécula que ha sido modificada para causar un retraso en la desintegración del factor de coagulación en el cuerpo. La VMP resulta en niveles más elevados de factor de coagulación en el cuerpo, que duran más tiempo, de modo que se requieren infusiones menos frecuentes. El tiempo que dura la eficacia del factor en el cuerpo depende de cada persona. Las terapias de VMP se utilizan para el tratamiento de las hemofilias A y B. Si desea más información sobre terapias de VMP consulte El papel de los factores de coagulación de vida media prolongada en la hemofilia. 

Terapia de reemplazo de factor

Si hubiera pasado algún tiempo después de que su hijo(a) hubiera recibido tratamiento y todavía tuviera dolor, rigidez u otras señales de hemorragia podría necesitar otra dosis de factor de coagulación. Algunas veces se recomienda otra dosis para asegurarse de que se ha formado un coágulo estable, y de que no se reinicie la hemorragia una vez que disminuya el nivel de factor después del tratamiento.

Su proveedor de atención médica puede proporcionarle instrucciones precisas sobre cuándo repetir el tratamiento. 

El siguiente es un cuadro que muestra las categorías de terapias de reemplazo de factor. 

Su hijo(a) recibirá terapia de reemplazo de factor usando una aguja que se inserta en su vena, de modo que el medicamento pase directamente de la aguja a la vena (lo que se conoce como infusión). Si desea obtener más información sobre cómo realizar infusiones consulte Información básica sobre infusiones. Este proceso toma tiempo; no es como recibir una inyección rápida. Los pacientes diagnosticados por primera vez y que necesitan tratamiento inmediato serán atendidos en un centro de tratamiento de hemofilia (HTC por su sigla en inglés), en el consultorio del proveedor de atención médica, o en la sala de urgencias. Posteriormente, los padres (o las personas cuidadoras) aprenderán a infundir el factor en el hogar (lo que se conoce como terapia en el hogar). Para obtener más información sobre HTC consulte Centros de tratamiento de hemofilia. 

A fin de facilitar la infusión del factor al torrente sanguíneo podrían usarse diversos dispositivos (puertos, catéteres o catéteres venosos centrales de inserción periférica). Algunos de estos dispositivos se insertan quirúrgicamente bajo la piel, en la zona del pecho. Usted y el proveedor de atención médica de su hijo(a) decidirán qué dispositivo es mejor para su hijo(a). 

La cantidad de factor de coagulación depende de varias cosas, entre ellas las siguientes: 

• Peso corporal – Conforme el peso aumenta, las dosis tienden a ser mayores. 

• El número de unidades en el frasco (llamado ampolleta) puede variar dependiendo del tipo de producto. 

El equipo encargado del tratamiento de su hijo(a) le ayudará a saber cuánto factor de coagulación necesita su hijo(a). 

El factor de coagulación puede recetarse para administrarse de manera periódica a fin de prevenir hemorragias en el caso de algunos trastornos hemorrágicos, entre ellos las hemofilias A y B, así como la EVW y algunas deficiencias de factor extremadamente poco comunes. Esto generalmente depende de la gravedad del trastorno. La prevención de hemorragias de manera periódica se conoce como “profi”, abreviación del término médico profilaxis, que significa prevención. El factor de coagulación puede recetarse “a pedido” para prevenir una hemorragia antes de una intervención médica. El factor de coagulación también puede recetarse “a pedido” para el tratamiento de una hemorragia cuando esta se presenta, a fin de detenerla lo más pronto posible. Estos tratamientos a pedido también se conocen como atención episódica. 

La cantidad de factor de coagulación necesaria para el tratamiento de una hemorragia variará dependiendo de algunas de las siguientes condiciones: 

• El lugar en el que se presenta la hemorragia. 

• Si fuera un lugar que tiene hemorragias repetidas (por ejemplo, si fuera una articulación diana). 

• Si la hemorragia pudiera causar daño al cerebro u otros órganos vitales. 

Para detener la hemorragia, algunas veces es necesaria otra dosis de factor de coagulación varias horas después de haber recibido la primera dosis. El equipo de tratamiento de su hijo(a) le ayudará a saber cuánto factor de coagulación necesita su hijo(a) y cuando administrar tratamiento para un posible episodio hemorrágico. 

Contar con factor disponible es importante porque nunca se sabe cuándo podría ocurrir una hemorragia. El tratamiento oportuno es fundamental. Es buena idea colaborar con su proveedor de atención médica para saber si es posible que su hijo(a) tenga consigo factor de coagulación todo el tiempo, incluso cuando está en casa, en el auto, de vacaciones o hasta cuando acude a la sala de urgencias.2 Hable sobre qué cantidad de factor de coagulación es suficiente para el tratamiento de un evento traumático importante; por ejemplo, una hemorragia en la cabeza. Para obtener más información sobre visitas a la sala de urgencias consulte Visitas a la sala de urgencias. 

La terapia de reemplazo de factor puede usarse para todos los grupos etarios de personas que tienen hemofilia A, hemofilia B, enfermedad de Von Willebrand, o deficiencias de factor I (1), factor VII (7), factor X (10) o factor XIII (13).

Entre los beneficios de utilizar terapia de reemplazo de factor se cuentan los siguientes: 

• Reemplazar el factor faltante necesario para que la sangre coagule. 

• Seguridad – Dado que ha mejorado mucho su seguridad y monitoreo, el Comité Asesor Médico y Científico (MASAC) de NHF recomienda los productos recombinantes y, cuando estos no se encuentran disponibles, los productos derivados de plasma.1 

• Incrementa los niveles de factor a un rango normal. 

• Es fácil medir los niveles de factor mediante pruebas de laboratorio. 

• Años de experiencia con cirugías y tratamiento de hemorragias. 

• Sirven tanto para el tratamiento como para la prevención de hemorragias. 

Algunas de las limitaciones de recibir la terapia de reemplazo de factor son las siguientes: 

• El tratamiento se administra frecuentemente (generalmente, muchas veces a la semana). 

• Debe administrarse por vía intravenosa (IV). Esto hace necesario el aprendizaje sobre puertos e infusiones. Si desea más información sobre infusiones y como administrarlas consulte Información básica sobre infusiones. 

• La posible formación de células (llamadas anticuerpos) en el cuerpo de su hijo(a) que atacarán al medicamento. Esto provocará que el medicamento no funcione adecuadamente en el cuerpo de su hijo(a). Esto también se conoce como aparición de inhibidores contra el tratamiento. Si desea más información sobre estos anticuerpos consulte Inhibidores. 

• Los niveles de factor no permanecen dentro del rango normal durante mucho tiempo; suben y bajan (concentraciones máximas y mínimas). 

• Si su hijo(a) estuviera recibiendo concentrados de VMP podrá conservar un nivel de factor de 2-4% durante más tiempo que si recibiera concentrados de VME, lo cual podría hacer que corriera el riesgo de presentar hemorragias durante ese periodo. Asegúrese de hablar sobre esto con su proveedor de atención médica. 

• Los productos derivados de plasma conllevan un riesgo de enfermedades transportadas por la sangre, tales como hepatitis. Esto se debe a que están fabricados a partir de sangre humana. No hay productos recombinantes disponibles para el tratamiento de todos los trastornos hemorrágicos. Los métodos para detectar y eliminar virus transportados por la sangre han mejorado mucho. Esto hace que el uso de medicamentos fabricados a partir de derivados de la sangre sea mucho más seguro. Si desea más información sobre la seguridad de estos productos consulte Seguridad de la sangre y La comunidad cuenta. 

• Hay una terapia de reemplazo de factor, NovoSeven RT®, que tiene un recuadro de advertencia de la FDA. Esta advertencia se utiliza para llamar la atención hacia los efectos secundarios o riesgos graves o que pudieran poner en peligro la vida. Usted puede encontrar el recuadro de advertencia en la caja o en el prospecto del producto. Si su hijo(a) fuera a utilizar este tratamiento es importante hablar con su proveedor de atención médica sobre este recuadro de advertencia y su significado. 

• Para obtener información sobre todos los riesgos de cada tipo y marca de producto de reemplazo de factor consulte Productos aprobados en Estados Unidos | National Hemophilia Foundation. 

Si desea más información sobre productos aprobados por la FDA para el tratamiento de trastornos hemorrágicos consulte esta lista. 

1. NBDF Medical and Scientific Advisory Council. (2022). MASAC Recommendations Concerning Products Licensed for the Treatment of Hemophilia and Other Bleeding Disorders (MASAC 272). National Bleeding Disorders Association. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-272-masac-recommendations-concerning-products-licensed-for-the-treatment-of-hemophilia-and-other-bleeding-disorders  

2. NBDF Medical and Scientific Advisory Council. (2016). Recommendations Regarding Doses of Clotting Factor Concentrate in the Home (MASAC 242). National Bleeding Disorders Association. https://www.hemophilia.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-242-recommendations-regarding-doses-of-clotting-factor-concentrate-in-the-home